Glaucome pigmenté
introduction
Introduction au glaucome pigmenté Le glaucome pigmenté (PG) est une sorte de glaucome provoqué par l'iris postérieur de la partie médiane de l'iris et par le contact avec le ligament suspenseur du cristallin, le frottement causé par la perte de particules de pigment sur la surface postérieure de l'iris, déposé dans le réseau trabéculaire et bloqué par le flot d'humeur aqueux. La maladie est plus fréquente chez les hommes âgés de 25 à 40 ans et a un certain regroupement familial. Les patients caucasiens sont autosomiques dominants et les gènes apparentés sont situés sur le chromosome 7. La plupart des patients étaient des myopies, une chambre antérieure profonde, un angle large entre les fosses antérieure et postérieure. La pathogenèse actuellement reconnue est que l'iris dans la partie médiane de l'iris est en arrière: lorsque la pupille bouge et s'adapte, l'iris et le ligament suspenseur sous le frottement et les particules de pigment tombent dans la chambre antérieure, s'enfonçant derrière la cornée, le ligament suspenseur et le maillage trabéculaire. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,02% - 0,04% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: hypertension oculaire
Agent pathogène
Causes du glaucome pigmenté
(1) Causes de la maladie
Une étiologie peu claire peut être associée à un développement anormal de l'épithélium pigmenté à l'iris (atrophie ou dégénérescence).
(deux) pathogenèse
Le mécanisme de la dissémination des pigments a proposé deux théories du développement et de la mécanique: l'étude pathologique de l'iris dans cette maladie a révélé que l'épithélium pigmentaire de l'iris était atrophié de manière focalisée, que le pigment était réduit, que la production de mélanine était considérablement retardée et que l'hyperplasie musculaire dilatée de la pupille était suggérée, ce qui suggère l'iris. La dysplasie épithéliale pigmentaire (atrophie ou dégénérescence) est un défaut fondamental de la dissémination pigmentaire. L'angiographie par iris à la fluorescéine montre que les anomalies de la distribution vasculaire de l'iris et l'hypoperfusion vasculaire (cette dernière peut survenir avant la dissémination du pigment), suggérant un soutien du mésoderme de l'iris Anomalies congénitales du développement des tissus, structure héréditaire autosomique dominante de cette maladie, il a été rapporté que les deux frères souffrent de glaucome pigmentaire et de dystrophie épithéliale pigmentaire rétinienne étendue, dépression de l'iris périphérique, longueur de la racine de l'iris, relaxation de l'iris, fistule sclérale importante Des anomalies morphologiques telles que la bande du corps ciliaire, l'attachement tardif de l'iris et la saillie riche en iris semblent corroborer l'étiologie des anomalies génétiques ou de développement de la maladie.
La prévention
Prévention du glaucome pigmenté
1. Maintenir la bonne humeur et éviter les fluctuations émotionnelles excessives Les principaux facteurs prédisposant au glaucome sont les suivants: stimulation mentale de longue durée, tempérament, dépression, anxiété et panique.
2, vie, régime et règles de vie, travail et repos, exercice physique modéré, ne participe pas à un exercice physique intense, maintien de la qualité du sommeil, régime alimentaire léger et nutritif, vin non-fumeur, thé fort, café, contrôle approprié de la consommation d'eau, ne peut excéder 1000-1200ml par jour , l'eau potable à usage unique ne doit pas dépasser 400 ml.
3, faites attention à l'hygiène des yeux, protégez les yeux, ne lisez pas sous une lumière vive, le temps de séjour dans une pièce sombre ne peut pas être trop long, la lumière doit être suffisamment douce, n'abusez pas des yeux.
4, conditionnement complet des complications systémiques.
5, faites attention à l'impact des drogues.
6, l'aménorrhée, la ménopause et la dysménorrhée chez la femme, mais une pression intraoculaire élevée devrait être hautement valorisée, telle que les manifestations du glaucome pendant la menstruation, devrait voir rapidement un spécialiste.
7, la famille du glaucome et les facteurs de risque, doivent être examinés régulièrement, une fois qu'il existe des signes de la maladie, doit coopérer activement avec le traitement pour prévenir la perte soudaine de la fonction visuelle.
Complication
Complications du glaucome pigmenté Complications, hypertension oculaire élevée
Dommages du fundus causés par une pression intraoculaire élevée.
Symptôme
Symptômes du glaucome pigmenté Symptômes fréquents Une protéine de la lentille à pression intraoculaire élevée échappe à la "cécité des poules" ou à "la cécité des oiseaux" Poidion trabéculaire iridoïde Pigmentation Déformation pupillaire Défaut de l'iris Asymétrie pupillaire
Le diagnostic PDS / PG repose sur une série de manifestations cliniques caractéristiques: pigmentation des segments antérieur et postérieur, forme de l'iris et défauts de transillumination.
1. Cornée: la navette microlitue lampe-Krukenberg permet dobserver une pigmentation typique: elle se situe dans la partie centrale de la paroi postérieure de la cornée, large de 0,5 à 3,0 mm, longue de 2 à 6 mm, perpendiculaire et tend légèrement vers le milieu; Le triangle base-bas, qui résulte de la convection de l'humeur aqueuse dans la chambre antérieure du côté nasal et du côté médial du côté temporal, peut être biaisé de manière atypique.La navette de Krukenberg a été découverte par PDS / PG. Anormalement, cette navette est commune, mais pas dans tous les cas.
Des études histologiques ont montré que les cellules endothéliales cornéennes engloutissent les particules pigmentaires à l'intérieur et à l'extérieur de la cellule.Si la sous-muqueuse se trouve sous la lampe à fente et qu'il existe un cercle concentrique grave de pigment endothélial cornéen périphérique sous le nez, cela indique également la présence d'un pigment grave dans le réseau trabéculaire. On observe parfois la lignée de Schwalbe sans le kératomileusis Bien qu'il y ait pigmentation après la cornée, le nombre de cellules endothéliales cornéennes du PDS est normal et l'épaisseur du centre de la cornée est habituellement normale, indiquant que les cellules endothéliales cornéennes fonctionnent. Dommage.
2. iris
(1) pigmentation de la surface antérieure: les granules de pigment saccumulent principalement dans le sillon dilaté du centre de liris, en particulier dans liris bleu, mais la même incidence se produit dans liris noir et le pigment dispersé provoque rarement la couleur de liris. Changement, si l'étalement du pigment binoculaire est asymétrique, une coloration de l'iris peut se produire et la pigmentation à la surface de l'iris peut être exprimée en particules de pigment dispersées ou en cellules phagocytaires remplies de pigment.
(2) Apparence: de nombreux patients PG au stade précoce de la maladie, la kératoscopie de l'iris peut être retrouvée dans l'iris environnant est légèrement abaissée, la matrice est mince et kystique, en raison du volume de la chambre antérieure du globe oculaire PG après la subsidence de l'iris correspondant à la myopie. Le kératoscope de l'iris présente un léger tremblement autour de l'iris.L'iris ne présente aucune adhérence antérieure ni postérieure.Le degré de dépression périphérique de l'iris peut être divisé en 4 niveaux: 11: grave dépression de l'iris; 22 Grade: légère dépression de l'iris; 33: l'iris à plat; 44: la protrusion de l'iris, le degré de courbure de l'iris peut être affecté par le clignotement.
(3) Défaut de transillumination: le défaut de transillumination de la partie périphérique de liris se développe avec laggravation de la propagation du pigment et peut être identifié par deux examens cliniques: méthode de transillumination de liris: illumination de la sclérotique avec une lampe électrique ou une lampe à fibre optique dans une pièce sombre; Une autre méthode préférée consiste à utiliser une lampe à fente à faible pli pour inspecter, à utiliser une bande de lumière à fente étroite et suffisamment brillante pour pénétrer dans l'il par le centre de la pupille, en évitant le bord de la pupille, en éclairant la lumière de l'il et en traversant le défaut d'iris. Il peut voir la lumière rouge réfléchie par le fond d'il.Le patient doit effectuer une adaptation à l'obscurité dans la pièce sombre pendant un certain temps avant d'être examiné. Ceci est utile pour la recherche de petits défauts. Le diamètre de la pupille est idéal lorsque le diamètre est de 2 ~ 4 mm. La pupille est trop petite. Obtenir suffisamment de lumière rend difficile l'obtention d'un bon effet d'inspection; une dilatation trop grande chez la pupille ou le médicament peut rendre difficile la recherche d'un défaut de transillumination dans l'accumulation d'iris.
Les défauts de la transillumination présentent généralement des fissures en forme de rayon autour de l'iris, qui s'élargissent progressivement au centre, parfois fondues, et peuvent être ponctuels ou arrondis.Parfois, deux connexions de défaut adjacentes forment une forme de "V", et le sommet peut être Au centre, mais aussi à la périphérie, le nombre de défauts peut augmenter progressivement avec le temps et peut parfois devenir un défaut d'anneau discontinu. Dans ce cas, il y aura généralement 80 à 90 défauts, ce qui est lié au nombre de petits faisceaux de ligament suspenseur du cristallin, Si le défaut est fondu, on peut voir un anneau de transillumination entourant l'iris environnant, ce qui permet de voir l'équateur de l'objectif à travers le défaut adjacent. La classification du défaut de transillumination: 1 aucun défaut; 2 le défaut peut être compté correctement; 3 le fusion du défaut ne peut pas être clair En comptant, le défaut peut être combiné avec un angle de 90 °, combiné avec un angle de 270 °, etc. Parfois, parce que liris de loeil brun est plus épais, même si la dispersion du pigment est évidente, le défaut de transillumination nest pas facile à voir. Dans certains yeux bruns, la matrice de liris existe. Plus de pigments couvrent les défauts qui auraient pu être vus.
3. Pupille: La taille et la forme de la pupille de la PDS / PG sont anormales: l'asymétrie de l'iris peut entraîner une asymétrie de la pupille et la direction la plus évidente du défaut de transillumination de l'iris présente une grande déformation de la pupille en même temps. Il y a hyperplasie.
4. Lentille, ligament suspenseur: PDS / PG a clairement trouvé un anneau pigmentaire complet ou incomplet à la périphérie de la face postérieure de la lentille (Fig. 6), généralement intermittent, produit par pigmentation du ligament de Weigere (corps vitré). Dans l'anneau circulaire situé entre la face antérieure et la capsule postérieure du cristallin, ce pigment n'est généralement pas détecté par les lampes à fente conventionnelles dans le cas d'expectorations dilatées, mais il est facile de voir avec un kératoscope à iris dans le cas d'une dilatation. Lagrégation pigmentaire est essentiellement permanente et reste inchangée lorsquon réduit la propagation du pigment dans dautres parties. On considère donc quil sagit dun signe spécifique à la PDS / PG. Les granules pigmentés se trouvent également dans la zone centrale avant.
Dans l'il complètement agrandi, à travers le kératoscope de l'iris, les ligaments dispersés sont parfois recouverts de particules de pigment dispersées, les ligaments suspenseurs étant disposés en un petit faisceau présentant parfois une forme de V.
5. angle cornéen de l'iris: une accumulation de pigment dans l'angle de la chambre antérieure, en particulier sur le réseau trabéculaire, peut bloquer l'écoulement de l'humeur aqueuse et provoquer une augmentation chronique de la pression intra-oculaire. Le globe oculaire plus large de la myopie, dont la principale manifestation du coin est la bande dense de pigment brun ou noir sur le réseau trabéculaire et la ligne de Schwalbe, permet de voir un large angle du coin, souvent accompagné de L'iris fait saillie devant le processus scléral et il existe une pigmentation normale entre les iris du trabéculum. Notez que c'est différent de la pigmentation. Au début, la pigmentation du côté nasal et du dessous de l'angle est légèrement épaissie, généralement 0 ~ 4. Grade de pigmentation, grade 0: pas de pigment; grade 1: pigment clair; grade 2: pigment moyen; grade 3: pigment brun clair; grade 4: presque noir, pigment brun clair visible dans de nombreux yeux avec l'âge Grades 1 à 2, tandis que les pigments plus lourds dans le PDS / PG sont des grades 3 à 4.
Un kératoscope à l'iris avec une échelle de pigments est très utile pour le classement des pigments à mailles trabéculaires .Par ailleurs, la pigmentation des mailles trabéculaires est assez grave et le pigment se propage plus que l'ensemble du maillage trabéculaire. Dans ce cas, en raison d'une pigmentation excessive Le maillage trabéculaire gonfle et dépasse légèrement dans la cornée de l'iris.La plupart des patients PDS / PG ont un pigment de raie Schwalbe plus épais et la pigmentation augmente progressivement de haut en bas.Le méridien horizontal peut se rapprocher de la partie pigmentée et de la partie non pigmentée de la raie Schwalbe. Par ailleurs, une bande de pigmentation fine et foncée est parfois visible dans le coin inférieur de la pièce, appelée ligne Sampaolesis, et le nombre de protubérances de liris dans langle du patient PDS / PG augmente et, occasionnellement, linsertion de liris est légèrement irrégulière. Il est suggéré que l'angle du coin soit déformé, mais que la plupart des angles sont normaux, que la bande du corps ciliaire peut être large et étroite, mais généralement plus large que la normale, l'ajustement pouvant augmenter la rétraction de l'iris du PDS / PG et que la surface de la lentille avance devant l'objectif. Avec une augmentation relative de la pression auriculaire, l'iridotomie périphérique évite les modifications de la forme de l'iris dues à l'ajustement.
Examiner
Examen du glaucome pigmenté
Certains patients ont des antécédents familiaux et peuvent être soumis à un examen génétique et à une analyse généalogique.
1. Caméra de télévision infrarouge: utiliser une caméra de télévision infrarouge pour observer et compter le défaut de transillumination de liris, analyser ces images et les données, ce qui est utile pour le suivi des patients dans la période active pigmentée.
2. Traçage de la pression intra-oculaire: l'application du traçage de la pression intra-oculaire aux patients PDS / PG pour déterminer la sortie d'humeur aqueuse a toujours un certain effet.Selon la fluidité de l'humeur aqueuse, la tendance future de la maladie peut être prédite et la propagation du pigment peut également être comprise. La progression de la période active, la compréhension des modifications du coefficient de fluidité de l'humeur aqueuse, les patients présentant une pression intra-oculaire normale et un coefficient de fluidité aqueux anormal se transforment souvent en glaucome, et ceux présentant un écoulement régulier d'eau se sont moins développés en PG.
3. Biomicroscopie par ultrasons: la biomicroscopie par ultrasons antérieurs haute fréquence et haute résolution fournit des images en coupe transversale de la morphologie de l'iris autour du patient PDS / PG et détermine la relation entre l'iris et la chambre antérieure et la surface de la lentille. La biomicroscopie par ultrasons a confirmé la présence d'un contact entre les zonules de l'iris de la lentille précédemment observées par l'anatomie post-mortem.
4. Kératoscopie de l'iris à l'échelle pigmentaire: Boys-Smith et ses collaborateurs ont inventé un kératoscope à l'iris à l'échelle pigmentaire permettant de mesurer le degré de pigmentation du trabéculum à l'aide d'un index uniforme.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du glaucome pigmenté
Critères de diagnostic
Sur la base principalement des signes et de la pression intra-oculaire du SDP, du champ visuel du glaucome et des changements du disque optique, voir la zone translucide en iris de mi-circonférence par la méthode de la transillumination, la plus caractéristique, et l'inspection à la lampe à fente pour voir la paroi postérieure de la cornée de Krukenberg Pigmentation fusiforme, chambre antérieure profonde, dépression de l'iris postérieure et hyperpigmentation.Après dilatation, la pigmentation de la surface postérieure du cristallin est proche de l'équateur.Le kératomileus est un grand angle et la zone de pigmentation dense est présente sur les trabécules. Avec les signes de l'iris et certains autres signes, il peut être diagnostiqué comme un PDS; s'il est accompagné d'une pression intra-oculaire pathologique élevée, d'une vision du glaucome et de modifications du disque optique, vous pouvez diagnostiquer la PG.
Diagnostic différentiel
1. Perte de pigmentation de l'iris: il n'y a pas d'autres maladies associées au défaut de transillumination en forme de rayon de l'iris chez les PDS / PG.Les patients atteints de glaucome congénital présentent parfois des défauts de transillumination près de la fixation de la partie distale de l'iris, mais pas de rayons. Parfois, les patients atteints du syndrome d'exfoliation présentent une dissémination pigmentaire.La position du défaut de transillumination se situe principalement au bord de la pupille ou la plaque est éparpillée dans tout l'iris. La lésion de la face postérieure de l'iris due à un traumatisme ou à une intervention chirurgicale est irrégulière. Pigmentation irisée, due à une uvéite sévère, les patients présentant une perte de pigment dans l'iris postérieur ont également une perte de plaque régionale, mais ne présentent pas de défauts ressemblant à des rayons, parfois, dans un il normal, un motif en marbre de transillumination Défaut, mais il est complètement différent du changement de PDS / PG.
2. Uvéite: Si de petites particules de pigment flottent dans lhumeur aqueuse, elles sont confondues avec des globules blancs et sont mal diagnostiquées comme une uvéite.Pour porter un jugement correct, il est nécessaire de noter les signes typiques du PDS et le manque duvéite. D'autres symptômes, tels que l'hyperémie conjonctivale, le KP et l'adhésion post-iris, la perte de pigment à la surface postérieure de l'iris chez les patients atteints de SDP, bien que les cellules phagocytaires puissent se déplacer dans la matrice de l'iris, mais ne provoquent pas d'inflammation, peuvent être des kératites du zona Causée par une atrophie de l'iris en éventail, la kératite herpès simplex peut provoquer une atrophie extensive de l'iris, qui ne présente aucune anomalie de transillumination de l'iris ressemblant à un PDS.
3. Augmentation de la pigmentation du maillage trabéculaire: en plus de la PDS / PG, une pigmentation anormale peut se produire dans les yeux d'un autre syndrome et la pigmentation associée au syndrome d'exfoliation peut provoquer le noircissement du maillage trabéculaire. Au milieu, le pigment est mélangé à la substance exfoliante pour former une bande de pigment irrégulière rappelant le chanvre.La navette de Krukenberg typique n'est pas développée et une exfoliation capsulaire typique contribue au diagnostic correct.
Les patients atteints d'iris périphérique ou de kystes ciliaires présentent parfois une pigmentation modérée sur le réseau trabéculaire, mais il n'existe pas de navette de Krukenberg typique: le diagnostic est posé en observant le défaut de transillumination spécifique du PDS périphérique de l'iris. Liris keratomileusis a été utilisé pour détecter les kystes inférieurs à lir. Dans les deux cas précédents, il ny avait pas de pigmentation sur la face postérieure du cristallin.
4. Mélanome antérieur postérieur: l'iris, le corps ciliaire ou le mélanome postérieur (en cas de rupture de la membrane antérieure du vitré) peuvent être accompagnés de pigmentation, les cellules tumorales pigmentées ou les cellules phagocytaires pigmentées peuvent provoquer des lésions antérieure et postérieure. Un degré considérable de noircissement, mais ne présente pas les symptômes typiques de PDS / PG: pas de navette de Krukenberg, pas de défaut de transillumination, facile à détecter une tumeur primitive, une inflammation de la surface postérieure de l'iris a parfois une libération modérée de pigment, souvent dans le coin inférieur Intégration cohésive du groupe, accompagnée de la performance de l'inflammation.
5. Autres: Une PG peut parfois être provoquée après l'implantation de la lentille intraoculaire de la chambre postérieure.À ce moment-là, la LIO de la chambre postérieure avec une position anormale et l'iris sont en contact pendant une longue période après la chirurgie, provoquant la libération du pigment.
6. Syndrome d'exfoliation: Le frottement mécanique entre la lentille périphérique et l'iris autour de la pupille dans cette maladie, le défaut de transillumination de l'iris comme un glaucome pigmenté, la navette de Krukenberg, une pigmentation trabéculaire et une pression intraoculaire élevée, mais les conditions suivantes sont faciles Faire une identification:
Plus fréquent chez les personnes âgées de plus de 160 ans, rare à l'âge de 40 ans;
250% des patients étaient unilatéraux, sans sexe et avec erreur de réfraction (myopie);
3 Les défauts de transillumination sont fréquents chez la pupille et son iris environnant, rares dans la partie médiane de liris, la pigmentation du réseau trabéculaire nest pas aussi dense que le glaucome pigmenté (généralement de niveau 2);
4 Les particules et les flocons du flanc de la pupille, ressemblant à des pellicules gris-blanc, se distinguent de la substance grise pseudo-exfoliante sur la capsule antérieure du cristallin périphérique.Il a été rapporté que les deux maladies peuvent exister simultanément.
