léiomyosarcome utérin
introduction
Introduction au léiomyosarcome utérin Le léiomyosarcome utérin est principalement dérivé des cellules musculaires lisses du myomètre, il peut exister seul ou en association avec le léiomyome, le sarcome utérin le plus répandu. En théorie, les léiomyosarcomes utérins peuvent être divisés en primaires et secondaires. Certains chercheurs estiment quil est difficile de distinguer le sarcome de lexamen primaire ou secondaire de lexamen clinique et pathologique. Il nest pas recommandé de diviser le léiomyosarcome en deux. Primaire et secondaire. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,0008% Personnes sensibles: les femmes Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie
Agent pathogène
Causes du léiomyosarcome utérin
Cause:
Le léiomyosarcome primaire est dérivé du tissu musculaire lisse de la paroi vasculaire de la paroi du muscle utérin ou entre les parois musculaires. Ce sarcome se développe de manière diffuse, sans frontières évidentes entre la paroi utérine et sans capsule. Le léiomyosarcome secondaire est un léiomyome malin déjà présent. Selon les statistiques, environ 0,5% des fibromes utérins deviennent des sarcomes et seuls quelques fibromes peuvent être malins dans les myomes multiples. La transformation maligne des fibromes commence souvent dans la partie centrale du noyau et s'étend jusqu'à la périphérie jusqu'à ce que tout le fibrome se transforme en un sarcome, qui envahit souvent la capsule. Il a été rapporté dans la littérature que certains patients avaient des antécédents de radiothérapie en raison de maladies bénignes ou de tumeurs malignes, dont la plupart sont survenus 10 ans après la radiothérapie.
Pathogenèse:
Examen de l'échantillon brut
(1) L'uniformité de l'utérus augmente souvent et peut également être irrégulièrement élargie et molle.
(2) La plupart des tumeurs sont simples, de grande taille, plus communes entre les parois musculaires et moins sous-séreuses et sous-muqueuses.
(3) La tumeur peut avoir une pseudo-enveloppe claire. Elle peut également se développer de manière diffuse et la frontière avec la couche musculaire n'est pas claire.
(4) Surface coupée: en raison de la croissance rapide de la tumeur, des hémorragies et des nécroses peuvent survenir et la surface coupée est semblable à celle d'un poisson.La structure typique du vortex disparaît.
La prévention
Prévention du léiomyosarcome utérin
Examen physique régulier, dépistage précoce, traitement précoce et bon suivi. Pour les lésions bénignes de la cavité pelvienne, la radiothérapie doit être évitée sans distinction, une exposition excessive aux radiations pouvant entraîner l'apparition d'un sarcome et ne doit pas être ignorée. En outre, en raison du fait que le dépistage précoce et le diagnostic du sarcome sont difficiles, il est préférable de procéder à un examen pelvien et à d'autres examens auxiliaires tous les six ans pour les femmes avant et après la ménopause. Les femmes de tout âge, en cas de sécrétions vaginales anormales ou de malaises au bas-ventre, doivent être examinées rapidement.
Complication
Complications de léiomyosarcome utérin Complications anémie
1, une grande quantité de saignements, suivie d'une anémie.
2. infection secondaire.
3. Transférez au loin.
4. Récurrence.
Symptôme
Symptômes de léiomyosarcome utérin Symptômes communs Douleur abdominale basse Saignements vaginaux Faiblesse de la masse abdominale, perte de poids, fièvre basse
Symptôme
Le léiomyosarcome utérin ne présente généralement aucun symptôme spécifique et peut se caractériser par des symptômes similaires à ceux des fibromes utérins.
(1) Saignements vaginaux irréguliers: Le symptôme le plus courant est le saignement vaginal irrégulier, qui dure souvent plusieurs jours, en grande quantité ou en petite quantité, et peut également être accompagné d'un saignement abondant et soudain pouvant survenir chez 2/3 des patients.
(2) douleurs abdominales basses, chutes et autres désagréments: environ la moitié des patients, en raison du développement rapide du sarcome, la tumeur grossit rapidement, souvent des douleurs abdominales dues à une expansion excessive de la tumeur ou à une hémorragie intratumorale, une nécrose ou un sarcome à travers la paroi utérine , provoquant la rupture de la couche séreuse et des douleurs abdominales aiguës.
(3) Masse abdominale: Les fibromes utérins se développent rapidement et le sarcome utérin peut être envisagé lorsque le bas de l'abdomen touche la masse, en particulier après que les fibromes postménopausiques ne se contractent pas, ou augmentent, ils doivent être considérés comme malins.
(4) symptômes de compression: lorsque la tumeur est volumineuse, elle comprime la vessie ou le rectum et présente des symptômes tels qu'urgence, miction fréquente, rétention urinaire, constipation, etc. Si la cavité pelvienne est pressée, des veines et un reflux lymphatique des membres inférieurs peuvent apparaître, ainsi que des symptômes tels qu'un dème des extrémités inférieures.
(5) Autres symptômes: Au stade avancé du sarcome, il peut y avoir des symptômes tels que perte de poids, malaise général, anémie et faible fièvre. Si vous passez dans les poumons, vous toussez et subissez une hémoptysie. Si vous passez dans le cerveau, vous pouvez avoir des maux de tête et une paralysie des membres inférieurs.
Il existe des données montrant que les symptômes communs du léiomyosarcome utérin comprennent des saignements vaginaux irréguliers (67,2%), des pertes vaginales (23,9%), une masse abdominale (37,3%), des douleurs abdominales basses (26,4%) et des symptômes de compression (22,4%).
2. Transfert
Il existe trois principaux types de métastases de léiomyosarcome utérin.
(1) Dissémination hématogène: Il sagit de la principale voie de métastase et est transférée au foie et aux poumons par la circulation sanguine. Par conséquent, la métastase distante du foie et des poumons du léiomyosarcoma utérin est plus courante. Lors de la revue de suivi clinique, une attention particulière devrait être portée.
(2) infiltration directe: le sarcome peut envahir directement la couche musculaire, et même atteindre la couche séreuse de l'utérus, provoquant une dissémination intra-abdominale et une ascite.
(3) Métastases des ganglions lymphatiques: relativement peu nombreuses, en particulier aux stades précoces, il est donc recommandé de ne pas obliger les patients précoces à subir une résection des ganglions lymphatiques.
Examiner
Examen du léiomyosarcome utérin
1. Examen gynécologique:
(1) Le sarcome est situé dans les ligaments sous-muqueux, musculaires et sous-séreux ou larges de l'utérus, plus commun entre les parois musculaires, moins le sous-séreux et la sous-muqueuse.
(2) En général, luniformité est accrue et la plupart dentre elles sont simples et volumineuses. Il est plus doux que les fibromes utérins et peut coexister avec les fibromes utérins.
(3) La tumeur peut avoir une pseudo-enveloppe claire ou une croissance diffuse et la limite entre la couche musculaire et la couche musculaire n'est pas claire.
(4) Le sarcome utérin se développe rapidement, surtout après la ménopause: si la croissance des fibromes utérins d'origine augmente soudainement, il faut envisager la possibilité d'une tumeur maligne.
(5) Les patients au stade avancé peuvent être transférés aux organes pelviens et abdominaux et une ascite peut survenir.
2, les caractéristiques du microscope
(1) prolifération cellulaire anormale:
La prolifération des cellules musculaires lisses est active, les saignements, la nécrose, un arrangement désordonné, un arrangement semblable à un poisson ou à un vortex disparaissent.
(2) Cellularité:
La taille et la forme des cellules sont incohérentes, l'atypie nucléaire est évidente, la chromatine l'est davantage, la teinture est profonde et la répartition est inégale.
Classification: Selon la morphologie des cellules, il est divisé en types de cellules fusiformes, de types de cellules rondes, de types de cellules géantes et de types mixtes.
(3) mitose pathologique:
Malignité faible: chiffres mitotiques 5/10 HPF (champ de vision haute puissance).
Hautement maligne: les chiffres mitotiques sont 10/10 HPF.
(4) nécrose:
La nécrose coagulante en est la principale cause.
Caractéristiques: Les foyers nécrotiques et le tissu environnant sont transformés subitement, et aucun tissu conjonctif présentant un tissu de granulation ou une dégénérescence hyaline ne constitue une zone intermédiaire.
3, échographie Doppler couleur vaginale
Mécanisme: Néovascularisation du tissu tumoral, principalement des cellules endothéliales, du manque de muscle lisse, de la résistance au flux sanguin diminuée, et a montré un flux sanguin diastolique élevé et une faible impédance aux ultrasons Doppler.
Seulement 66% de la formation vasculaire ont été observés autour et / ou dans la région centrale des fibromes utérins, avec un indice d'impédance moyen de 0,54 ± 0,08.
4, curetage diagnostique
Les lésions de léiomyosarcome utérin sont principalement localisées entre les parois musculaires et il est difficile de gratter le tissu du sarcome.
Le diagnostic est négatif et la possibilité de diagnostiquer un sarcome ne peut être exclue.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation des léiomyosarcomes utérins
Diagnostic
1. Diagnostic basé sur les antécédents médicaux
(1) Les symptômes du léiomyosarcome utérin n'étant pas spécifiques, le diagnostic préopératoire est donc assez difficile.
(2) Il y a des antécédents de fibromes utérins, l'utérus augmente rapidement, surtout après la ménopause, non seulement ne diminue pas, mais continue d'augmenter, ou en cas de saignements vaginaux, de douleurs abdominales et d'autres symptômes, devrait envisager la possibilité d'un sarcome utérin.
2. Diagnostic de signe
(1) masse abdominale et pelvienne, ou ascite, douleurs abdominales et douleurs lombaires.
(2) Examen gynécologique La masse peut être dure ou molle et la surface peut être inégale ou nodulaire.
Cependant, les critères de diagnostic du léiomyosarcome utérin nétant plus uniformes depuis longtemps, certains chercheurs pensent que limage mitotique est comptabilisée dans la zone la plus active de la tumeur et 10 / HPF sont utilisés comme critères de distinction entre bénigne et maligne, mais certains suggèrent que le diagnostic de sarcome ne devrait pas uniquement être le cas. Le diagnostic basé sur le nombre de figures mitotiques doit être diagnostiqué en fonction de la densité de prolifération des cellules tumorales, du degré d'atypie cellulaire et du nombre de figures mitotiques.Lorsque les cellules tumorales sont abondantes, le degré de division cellulaire avec les figures mitotiques est supérieur à 5/10 HPF, ou Les noyaux hétérotypiques graves avec plus de 2 / 10HPF, ou les cellules tumorales envahissant le muscle ou les vaisseaux, et les figures mitotiques pathologiques, peuvent être diagnostiqués comme des léiomyosarcomes utérins.
Au cours des dernières années, les pathologistes gynécologiques ont estimé que le diagnostic de léiomyosarcome utérin ne devait pas seulement prendre en compte le degré de prolifération des cellules tumorales, latypie des cellules et les figures mitotiques, mais plus important encore, la nécrose coagulante de la tumeur, le diagnostic de lutérus ne pouvant être diagnostiqué par aucun indicateur. Pour le léiomyosarcome, les quatre indicateurs ci-dessus doivent être combinés pour établir un diagnostic.
En ce qui concerne le problème de la transformation maligne du léiomyosarcome, certains spécialistes pensent que les fibromes utérins peuvent être secondaires au sarcome, ce qui suggère que le léiomyosarcome secondaire présente les caractéristiques suivantes:
La transformation maligne commence souvent au centre du fibrome et la zone environnante est toujours bénigne.
Deux des myomes multiples ne représentent souvent qu'un à deux changements de sarcome, le reste est encore bénin.
3 La pseudo-enveloppe est souvent visible à l'il nu et au microscope.
La structure des lésions de sarcome et des fibromes bénins peut être trouvée dans la même section ou dans la même tumeur sous 4 microscopes.
Diagnostic différentiel
Les situations suivantes se confondent facilement avec le léiomyosarcome utérin et doivent être identifiées.
1. Potentiel malin incertain des tumeurs du muscle lisse (STUMP)
Critères de diagnostic: Le STUMP peut être diagnostiqué si lun des cas suivants est vrai.
(1) Les cellules sont légèrement à modérément hétéromorphes, avec des figures mitotiques telles que 5-10 / 10 HPF, et aucune nécrose coagulante des cellules.
(2) L'image mitotique est 15 / HPF, mais il n'y a pas de densité cellulaire et hétérotypique.
(3) Il y a moins de figures mitotiques, et il y a des figures mitotiques anormales et une nécrose coagulante des cellules tumorales.
Peter (1994) et une autre analyse rétrospective de 50 patients atteints de léiomyosarcome utérin, dont 32 étaient encore des sarcomes, 3 étaient des léiomyomes et 15 étaient diagnostiqués comme tels. Type non défini de léiomyome à potentiel malin, comparé au groupe sarcome, le taux de récurrence et la mortalité du type non défini de groupe à base de léiomyome sont faibles et peuvent encore survivre longtemps après la récidive, mais il existe des incertitudes et des processus cliniques variés. L'âge, la taille de la lésion, la ménopause et l'ADN cytométrique en flux ne peuvent pas prédire le processus clinique, la chimiothérapie n'a pas montré d'efficacité, la résection chirurgicale des métastases récurrentes peut améliorer le temps de survie.
2. Tumeur épithélioïde du muscle lisse (tumeur épithélioïde du muscle lisse), également connue sous le nom de leiomyoblastome (leiomyoblastome) ou tumeur du muscle lisse à cellules claires (tumeur du muscle lisse à cellules claires), dont certaines sont bénignes, généralement malignes ou potentiellement malignes, morphologiquement difficiles à distinguer Les léiomyomes épithélioïdes simples et malins sont rares. Ils sont généralement accompagnés de léiomyosarcomes à cellules fusiformes. C'est pourquoi, cliniquement, ils devraient être plus qu'une biopsie. Ils présentent souvent des lésions typiques du sarcome.
Caractéristiques pathologiques:
(1) Cela ressemble généralement à un léiomyome, mais il na pas de structure tressée et les limites ne sont pas claires.
(2) Les cellules tumorales sont principalement polygonales ou rondes, diffusent en morceaux ou agencées en nid, cordon ou plexiforme, le cytoplasme des cellules tumorales est transparent, le noyau est rond ou ovale, le noyau est plus régulier et le noyau est inférieur, généralement inférieur à 3 / HPF.
(3) Les cellules tumorales peuvent envahir la couche musculaire environnante, mais envahissent rarement les vaisseaux sanguins.
3. Le léiomyosarcome myxoïde est un type spécial rare de léiomyosarcome utérin caractérisé par une surface coupée ressemblant à une tumeur, une absence de léiomyomes, une bonne morphologie au microscope, quelques cellules et du mucus interstitiel. Changement, moins de division nucléaire, mais la tumeur s'infiltre et se développe, presque toutes malignes.
4. Les léiomyomes bénignes avec métastases sont rares, les fibromes peuvent être transférés aux poumons, au rétropéritoine, aux ganglions médiastinaux, aux os et aux tissus mous, le site métastatique le plus courant étant les poumons. Il existe un ou plusieurs nodules de leiomyomes dans les poumons, les plus gros peuvent atteindre 10 cm, les limites sont claires et il peut y avoir des modifications kystiques.Certaines personnes pensent que les léiomyomes métastatiques bénins sont une sorte de léiomyosarcome de bas grade. La performance est un processus bénin, mais des métastases peuvent survenir et une lésion intra-pulmonaire apparaît plusieurs années après la chirurgie, mais les lésions utérines et pulmonaires sont bénignes. Il existe plusieurs théories sur la cause de la maladie:
1 propagation iatrogène.
Leiomyomatose intraveineuse causée par une embolie pulmonaire.
3 Les fibromes utérins de l'opération initiale étaient malins, aucune série de prélèvements en série n'a été réalisée et aucune petite lésion de léiomyosarcome n'a été constatée.
4 léiomyomes pulmonaires.
Identification avec le leiomyoma primaire dans le poumon:
1 léiomyomes métastatiques bénins associés à de multiples fibromes intra-utérins, métastases intrapelviennes et rétropéritonéales.
2 rétrécissement pendant la grossesse, arrête la croissance après la ménopause et diminue progressivement, par conséquent, les léiomyomes métastatiques bénins sont des tumeurs liées aux strogènes, peuvent être traités avec des médicaments anti-strogènes.
5. léiomyomatose péritonéale disséminée
L'iomyomyose péritonéale disséminée est une léiomyomatose maligne mais bénigne caractérisée par des léiomyomes multiples, une hyperplasie bénigne et des fibromes utérins. La surface du péritoine, de l'omentum, du mésentère, de l'intestin, des ovaires et des organes pelviens comporte de multiples nodules de tailles différentes, les plus petits ayant un diamètre de 1 à 8 mm et les plus grands pouvant atteindre 8 cm de diamètre. Avec les fibromes utérins, il y a deux raisons à cette incidence:
1 Les fibromes sont présents dans de nombreux centres et sont associés à une forte teneur en strogène et à une faible teneur en progestérone. L'strogène peut être un facteur prédisposant. L'strogène stimule la métaplasie des cellules mésenchymateuses sous-muqueuses, ce que la plupart des chercheurs reconnaissent actuellement. .
2 plantation métastatique, cette vue n'est pas encore établie, car les nodules sont sous l'épithélium péritonéal, et aucune métastase extra-péritonéale.
L'examen microscopique a montré que les nodules étaient composés de cellules musculaires lisses fusiformes et que les faisceaux de muscles étaient disposés en spirale.Les cellules tumorales étaient de taille uniforme, sans modifications atypiques, sans formation de cellules géantes, sans fission nucléaire ou occasionnellement, sans invasion vasculaire, histologiquement. Bien que bénigne, les lésions peuvent être rétractées après l'ablation de l'utérus entier et des doubles attaches. Certains patients pourraient naturellement revenir à la maladie, mais ils pouvaient aussi rechuter. Après une récidive, ils étaient toujours bénins. Aucun traitement spécial n'est nécessaire sauf une intervention chirurgicale.
A les caractéristiques suivantes:
(1) Le péritoine viscéral pelvien et abdominal est recouvert de nodules de léiomyomes de différentes tailles, arrondis, et le péritoine est un épaississement nodulaire ou squameux.
(2) La morphologie au microscope est celle des léiomyomes bénins, de latypie non nucléaire et de la schizophrénie.
(3) Les contraceptifs noir, grossesse, post-partum et oral sont susceptibles de se produire.
(4) L'endométriose est associée à des nodules fibroïdes chez environ 1/5 des patients.
(5) Les fibromes peuvent disparaître complètement ou partiellement après la grossesse ou après une ovariectomie, indiquant que la maladie est dépendante des hormones.
(6) La pathogenèse peut être la métaplasie de cellules stromales sous-péritonéales; 70% des cas sont des femmes enceintes ou des utilisatrices d'hormones exogènes.
6. La léiomyomatose intraveineuse est un fibrome rare, âgé de 42 à 45 ans environ, dont environ 40% présentent des anomalies menstruelles et s'accompagnent de douleurs pelviennes chroniques.
Il existe deux théories sur les causes de ce type de lésion:
1 tissu musculaire lisse dérivé de la paroi veineuse, proliférant et faisant saillie dans la cavité veineuse.
2 fibromes utérins dérivés de l'utérus, les fibromes envahissent les veines et se développent; dans ce cas, il existe de nombreux fibromes utérins.
Selon les statistiques, environ 75% des lésions de léiomyomatose ne dépassent pas la gamme du ligament large, 25% des lésions sétendent au-delà du ligament large et si la lésion se propage à la veine cave inférieure et à loreillette droite, elle aboutit souvent à la mort.
Les tumeurs présentent les caractéristiques suivantes:
(1) Les fibromes se développent principalement dans la veine, s'étendant souvent le long de la veine utérine jusqu'à la veine extra-utérine, tels que la veine ovarienne, la veine vaginale et la veine du ligament large, etc., et certains peuvent atteindre la veine cave inférieure, le cur droit, le poumon, provoquant la mort.
(2) L'utérus est large, la couche musculaire est épaissie et il existe de multiples masses nodulaires ressemblant à du caoutchouc.
(3) La tumeur est située dans le vaisseau sanguin.
(4) La surface des fibromes intravasculaires est recouverte de cellules endothéliales, situées dans la lumière vasculaire ou fixées à la paroi du vaisseau, généralement sous forme de léiomyomes bénins ou de léiomyomes épithélioïdes.
(5) Les fibromes peuvent être associés à une dégénérescence étendue de l'oedème, à la dégénérescence mucoïde ou à des modifications vitreuses.
