cirrhose biliaire primitive
introduction
Introduction à la cirrhose biliaire primitive La cirrhose biliaire primitive (PBC) est une maladie cholestatique chronique intrahépatique. Les anticorps sériques anti-mitochondriaux (AMA) sont un marqueur spécifique du diagnostic de la PBC. L'acide ursodésoxycholique (UDCA) est le seul médicament randomisé. Un médicament sûr et efficace pour le traitement de la CBP, tel que démontré par des essais cliniques. Bien que la pathogenèse de la CBP puisse être liée à l'auto-immunité, l'efficacité des agents immunosuppresseurs n'a pas été confirmée et les effets indésirables liés au médicament ont limité son application clinique. L'état de la CBP est évolutif et peut conduire à une cirrhose et à une insuffisance hépatique.La transplantation hépatique est le seul traitement efficace pour les patients atteints d'une CBP en phase terminale. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: femmes d'âge moyen Mode d'infection: non infectieux Complications: prurit Ostéoporose
Agent pathogène
Cause de la cirrhose biliaire primitive
La cause actuelle n'est pas claire et peut être liée à l'auto-immunité.
La prévention
Prévention de la cirrhose biliaire primaire
Prévention et traitement des complications de la cholestase réfractaire.
Complication
Complications de la cirrhose biliaire primitive Complications prurit ostéoporose
De nombreux patients ont une bilirubine sérique élevée associée à des troubles auto-immuns. Il peut également causer des démangeaisons, de l'ostéoporose, une hypertension portale et une maladie de la thyroïde.
Symptôme
Symptômes de la cirrhose biliaire primitive Symptômes courants Atrophie hépatique Stase veineuse portail Hyperplasie hépatique à cellules étoilées Cirrhose biliaire Stéatose hépatique légère Calculs biliaires Sclérose de la peau Ascite teintée en jaune Élargissement de la graisse de la vésicule biliaire
Histoire et symptômes
La maladie coexiste souvent avec d'autres maladies immunitaires telles que les articulations rhumatoïdes, le syndrome de Sjogren, la sclérodermie, la thyroïdite lymphocytique chronique, etc., plus fréquentes chez les femmes d'âge moyen, l'apparition insidieuse, après l'apparition lente et précoce de symptômes légers, Le patient est généralement en bon état, et son appétit et son poids ne sont pas significativement diminués.Environ 10% des patients ne présentent aucun symptôme.La cause de l'apparition de l'ictère obstructif chronique de cause inconnue, en particulier ceux présentant une stéatorrhée, doit être détaillée. Et l'évolution de la maladie, s'il existe d'autres maladies immunitaires, faites attention à l'identification de la jaunisse avec une cirrhose biliaire secondaire et d'autres causes de la cirrhose.
Découverte d'expérience
Peau, coloration jaune sclérotique, multiples éraflures et desquamations visibles, foie, surface de la splénomégalie toujours lisse, pas de tendresse.
Inspection auxiliaire
Les lipides sanguins, les acides biliaires sériques, associés à la bilirubine, à l'AKP et à la GGT, ainsi qu'à d'autres enzymes microbiliaires étaient significativement élevés, normaux ou légers, légers, modérément élevés, anti-mitochondriaux dans le sang, élevés en IgM, prolongés du temps de prothrombine, La bilirubine urinaire est positive, la bile urinaire est normale ou réduite.
Imagerie échographie, CPRE, CT, PTC, etc. pour comprendre s'il existe une dilatation des voies biliaires intrahépatiques et extrahépatiques et des maladies qui provoquent un ictère obstructif extrahépatique.
Examiner
Examen de la cirrhose biliaire primitive
Les lipides sanguins, les acides biliaires sériques, associés à la bilirubine, à l'AKP et à la GGT, ainsi qu'à d'autres enzymes microbiliaires étaient significativement élevés, normaux ou légers, légers, modérément élevés, anti-mitochondriaux dans le sang, élevés en IgM, prolongés du temps de prothrombine, La bilirubine urinaire est positive, la bile urinaire est normale ou réduite.
Imagerie échographie, CPRE, CT, PTC, etc. pour comprendre s'il existe une dilatation des voies biliaires intrahépatiques et extrahépatiques et des maladies qui provoquent un ictère obstructif extrahépatique.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la cirrhose biliaire primitive
Les maladies à diagnostiquer comprennent: une obstruction biliaire extrahépatique, une hépatite chronique active, une cholangite sclérosante primitive, une cholestase induite par un médicament. Une obstruction extrahépatique biliaire pouvant être guérie doit être exclue le plus tôt possible. Une biopsie hépatique peut confirmer le diagnostic, mais elle est souvent non spécifique et, dans quelques cas, une laparotomie diagnostique est nécessaire.
