amylose orbitaire
introduction
Introduction à l'amylose orbitale L'amylose orbitale peut survenir dans la glande orbitaire lacrymale, dans les tissus orbitaux et conjonctivaux, est une lésion provoquée par un dépôt amyloïde, cliniquement rare, les lésions peuvent provoquer une saillie du globe oculaire, un ptosis, un trouble de la mobilité oculaire Saignement des paupières (spontané) et diminution de la vision. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,05% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: troubles du mouvement oculaire
Agent pathogène
Causes de l'amylose orbitale
Cause:
La cause en est inconnue: il s'agit d'une sorte de lésion impliquant des cellules plasmatiques pouvant être liée à un dysfonctionnement immunitaire Certains cas sont secondaires à une infection oculaire chronique et à une inflammation chronique, une vascularite, une maladie vasculaire caverneuse, etc. Dans le myélome (multiple), la macroglobulinémie, le lymphome malin à cellules B et similaires.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse est inconnue: quil sagisse dune amyloïdose secondaire ou primaire, les plasmocytes sont impliqués dans le processus pathologique et peuvent donc être liés au dysfonctionnement immunitaire de lorganisme. Le pic élevé d'IgM dans le cerveau suggère une macroglobulinémie.
La prévention
Prévention de l'amylose orbitale
Prévention de l'amylose des paupières:
1. Parce que la cause de l'amylose n'est pas claire, il n'y a aucun moyen de prévenir l'amylose primaire.
2. L'amylose secondaire ne peut déclencher que les maladies inflammatoires de l'amylose, telles que la tuberculose et la polyarthrite rhumatoïde, par un traitement prophylactique ou efficace. Si les médicaments peuvent être utilisés pour contrôler la polyarthrite rhumatoïde, le risque de développer une amylose secondaire est réduit.
Complication
Complications d'amylose orbitale Complications, troubles du mouvement oculaire
Souvent compliquée par une hypertrophie des muscles oculaires, des troubles des mouvements oculaires, etc., car les lésions amyloïdes ne se limitent pas à des lésions locales, elles peuvent être constituées de plusieurs systèmes et de plusieurs organes. Les complications suivantes peuvent donc être combinées:
1. Combiné avec le diabète insipide rénal, l'hyperkaliémie et l'insuffisance rénale.
2. Cliniquement, linsuffisance cardiaque congestive est souvent associée à des épisodes progressifs et intraitables. L'insuffisance cardiaque causée par l'amylose est difficile à traiter et chaque patient est extrêmement sensible à la digitaline, ce qui entraîne des arythmies graves, voire mortelles. Si le système de conduction est impliqué, il peut provoquer un blocage de la conduction, une fibrillation auriculaire, un flutter auriculaire et une arythmie ventriculaire. Il s'agit souvent d'une manifestation tardive d'une amylose primaire avec un très mauvais pronostic.
3. Hypertension portale combinée, saignement variqueux sophagien et rupture hépatique spontanée. En outre, des dépôts amyloïdes peuvent également être présents dans la vésicule biliaire et le pancréas.
4. Combiné avec une obstruction des voies respiratoires, une dyspnée, une atélectasie, un épanchement pleural, une infection secondaire.
Symptôme
Symptômes de l'amylose orbitale Symptômes communs Déficience visuelle Dépôts d'amyloïde Grossissement de la glande lacrymale Nodules jaunes sur l'affaissement des paupières
L'amylose primaire est un type courant et les lésions oculaires font partie de l'amylose systémique, de la conjonctive, des paupières et d'autres parties anatomiques telles que la peau, le pharynx, les branches des bronches, le cur, le foie, les reins, les muscles, les nerfs et les vaisseaux sanguins. Il y a dépôt amyloïde, ce qui produit des lésions; lorsque le cur est impliqué, il provoque une insuffisance cardiaque, lorsque la langue est envahie, la langue devient hypertrophiée, ce qui rend difficile à avaler et à parler; les lésions intestinales provoquent un péristaltisme intestinal et un dysfonctionnement de l'absorption, lorsque la protéine amyloïde orbitale se dépose, Elle se caractérise par des nodules jaunes et cireux sur la peau. Les vaisseaux sanguins sont fragiles en raison du dépôt amyloïde autour des vaisseaux sanguins. Les paupières peuvent saigner en raison d'un traumatisme mineur. Labsence de lésion cutanée aux paupières nindique généralement aucune lésion systémique, mais lamylose systémique est alors examinée et les résultats sont souvent négatifs.
L'amyloïdose limitée aux paupières est très rare: généralement, l'amyloïde se dépose d'abord dans la conjonctive, puis se répend autour des vaisseaux sanguins jusqu'au fascia sac et aux paupières. Les lésions les plus typiques sont les dépôts amyloïdes sur la conjonctive iliaque supérieure et inférieure et la conjonctive. Le tissu inférieur, la plaque épiphysaire supérieure, le tendon du muscle élévateur supérieur, les muscles et le muscle de Müller, épaississent le palais supérieur et provoquent une hypertrophie, causant un affaissement du ptosis, telle que l'ouverture des paupières, montrant les dépôts amyloïdes et solides du scorpion solide et qui saigne facilement La glande lacrymale grossit la glande lacrymale, envahissant le muscle pour faire l'hypertrophie du muscle extra-oculaire et le mouvement de l'il est limité.Si de multiples muscles extra-oculaires sont impliqués, ils peuvent conduire à un globe congelé, une invasion de la sclérotique et du nerf optique, peuvent affecter la fonction visuelle et également envahir D'autres tissus dans les paupières provoquent des globes oculaires, une hémorragie des paupières, etc. La masse peut comprimer le tibia pour produire une compression de l'os optique, mais il n'y a pas de destruction osseuse.
L'amylose secondaire est principalement causée par une stimulation chronique de l'infection et de l'inflammation. Les cellules plasmatiques impliquées dans le processus inflammatoire peuvent être associées à un dépôt amyloïde. La tuberculose, la polyarthrite rhumatoïde, la lèpre et l'ostéomyélite sont à l'origine du syndrome amyloïde du foie. Les reins, la rate et les glandes surrénales et d'autres organes du parenchyme peuvent également concerner les deux paupières, mais les paupières sont rarement violées, une inflammation locale ou une infection causée par des dépôts amyloïdes locaux sont rares, comme les nuds, une inflammation chronique de la cornée, une infection conduisant parfois à la cornée Déposition amyloïde, mais très rare dans les paupières.
L'hyperplasie systémique des plasmocytes, le myélome multiple, la macroglobulinémie et le lymphome à cellules B peuvent provoquer un dépôt amyloïde dans la paupière en raison de la synthèse transitoire de fragments d'immunoglobuline; l'amyloïdose est également considérée comme un vieillissement. Dans le cadre de l'autopsie, on constate que les personnes âgées souffrent souvent d'amylose.
L'examen tomodensitométrique a révélé une lésion solide occupant de l'espace dans la glande lacrymale de la crête iliaque, la forme de la lésion était irrégulière et la densité inégale accompagnée d'une calcification.
Examiner
Amylose des paupières
1. Examen des urines: examen des protéines de Bence-Jones dans les urines et examen d'immunoélectrophorèse des protéines afin d'exclure les lésions plasmocytaires et le myélome multiple.
2. Examen histopathologique: l'amylose est une substance amorphe transparente, dépourvue de cellules, qui provoque une réaction de granulome à corps étranger.Dans la coloration HE classique, les substances amorphes sont réparties le long des vaisseaux sanguins, montrant un éosinophilisme. Des fibroblastes et des cellules inflammatoires sont visibles dans la totalité de la lésion, la plupart étant des plasmocytes, ainsi que des cellules tissulaires multinucléaires caractéristiques se dispersant dans la zone de la lésion ou réparties au bord de la zone de dépôt amyloïde, dans la masse des éosinophiles. De temps en temps, les follicules lymphoïdes, la coloration amyloïde positive dans le PAS, le rouge Congo, le violet de méthyle et la thioflavine T, ont montré une biréfringence et un dichroïsme par microscopie à lumière polarisée, et la microscopie électronique a montré que l'amyloïde était sans cycle. , pas de fibres fines ramifiées.
La composition chimique de l'amyloïde varie d'une lésion à l'autre. La matière première pour la synthèse de l'amyloïde provient de la circulation sanguine ou de protéines locales soudées spontanément en une configuration de volet , et la protéine est convertie en fibre. Les propriétés de coloration sont purement fibreuses et rigides. En raison de la configuration des rides, le -lambeau étant présent dans toutes les lésions déformées par l'amidon, les auteurs suggèrent de renommer la maladie en bêta-fibrose.La protéine AL est présente chez les patients présentant une amyloïdose systémique primitive et un myélome multiple. Peut être associé à des dépôts orbitaux et amyloïdes vitreux; également une protéine majeure dans les lésions orbitales localisées primaires, une analyse chimique montrant que la protéine AL représente le fragment N-terminal ou la totalité de la chaîne légère, la protéine de la chaîne légère des immunoglobulines et , protéine L'AA est présent chez les patients atteints d'amylose secondaire. Il s'agit d'un groupe de protéines hétérotypiques présentant une séquence commune de 9 acides aminés au niveau de l'extrémité N-terminale de la chaîne légère. Il existe une réactivité immunologique croisée entre la protéine AA et la protéine SAA. La protéine AA semble être la circulation sanguine. Le produit de dégradation du SAA à teneur moyenne en protéines, dans des conditions normales, a une faible teneur en SAA, qui est augmentée de manière significative par la réponse d'urgence en cas d'inflammation et d'infection chroniques.
Les autres protéines de fibrine isolées de l'amyloïde sont: la protéine AFP, présente chez les patients présentant une certaine prédisposition génétique familiale, la protéine AET est associée aux tumeurs de l'APUD; la protéine AP est présente chez tous les patients présentant un dépôt amyloïde, avec du PAS amyloïde Relatif à la teinture.
Examen TDM: on a constaté que la glande lacrymale était élargie, que les muscles extra-oculaires étaient épaissis ou sacrés et que la masse des tissus mous du segment antérieur du segment antérieur était observée, ainsi qu'une calcification par points.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de l'amylose orbitale
Les expectorations de la peau des paupières sont jaunes et bosselées, la conjonctive de la crête iliaque est dure et cassante et l'expectoration hémorragique a une valeur diagnostique. L'examen par scanner révèle que la glande lacrymale est élargie, le muscle extra-oculaire épaissi ou la cavité sacrée, L'étendue, la taille et l'emplacement de la lésion, mais la nature de celle-ci ne peut pas être déterminée. Pour être diagnostiquée, un examen histopathologique est nécessaire. Pour les patients atteints de la maladie plasmocytaire, une immunoélectrophorèse protéique doit être réalisée. Les patients atteints de myélome multiple doivent être prélevés pendant 24 heures sous forme d'urine. Lexamen de la protéine de Jones, comme le myélome dans les cellules plasmatiques, doit être envisagé pour lexamen de la moelle osseuse; le pic élevé dIgM dans limmunoélectrophorèse des protéines suggère une macroglobulinémie.
Pour distinguer le myélome multiple et la macroglobulinémie, il faut procéder à un examen de la protéine de Bence-Jones dans les urines et à une immunoélectrophorèse de protéines, en veillant également à la présence d'amyloïdose dans d'autres organes du corps.
