sclérodermie localisée
introduction
Introduction à la sclérodermie localisée Comme son nom l'indique, la sclérodermie est une maladie dans laquelle la peau devient dure. La classification générale restreint la lésion cutanée. Les viscères ne sont pas affectés par la sclérodermie localisée (sclérodermie localisée), située à une extrémité du spectre, la sclérodermie systémique ( Sclérodermie diffuse (diffusclérodermie), lésions cutanées étendues avec atteinte de plusieurs organes à lautre bout du spectre. Entre les deux pôles, il existe certains types intermédiaires, tels que la sclérodermie généralisée en localisation, la sclérodermie acrale en systémique, le syndrome de CREST, etc., et cette classification est répertoriée dans le tableau 1. La simple invasion de la peau est limitée, le pronostic général est bon, le taux de survie à 10 ans est de 70%. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: contracture congénitale à articulations multiples
Agent pathogène
La cause de la sclérodermie localisée
(1) Causes de la maladie
La cause exacte de la maladie n'est pas claire et pourrait être liée à l'infection, à la génétique et à des facteurs environnementaux.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse de cette maladie nest pas encore très claire: il existe généralement une théorie des lésions vasculaires, une théorie des lésions immunologiques et une théorie de lhyperplasie anormale fibreuse (voir la rubrique Sclérodermie systémique pour plus de détails).
La prévention
Prévention localisée de la sclérodermie
1. Supprimez l'incitation à la maladie, faites attention à l'hygiène, renforcez l'exercice physique pour améliorer l'immunité et prévenir l'infection.
2. Diagnostic précoce et traitement précoce, n'abandonnez pas facilement le traitement lorsque la maladie est soulagée.
Complication
Complications de sclérodermie localisées Complications contracture congénitale à articulations multiples
Une alopécie permanente peut survenir au niveau du cuir chevelu et provoquer une déformation des extrémités. La sclérodermie peut entraîner une contracture articulaire. La maladie des points durs associée à une atrophie faciale peut provoquer des lésions au visage, aux yeux, au nez et à la bouche. L'inclinaison et le nez s'effondrent.
Symptôme
Symptômes localisés de la sclérodermie Symptômes communs Peau sclérosante Perte de cheveux Alopécie permanente Névralgie Faible douleur abdominale Oedème
Les manifestations cutanées et les modifications histopathologiques de la sclérodermie localisée sont similaires à celles de la sclérodermie systémique, mais sans atteinte viscérale.
1. Morphosis (morphée)
La maladie des points durs est la plus fréquente dans la sclérodermie localisée (environ 60%) .Selon la morphologie et l'étendue de la lésion, elle est divisée en peste morphée et morphée généralisée, plaque. Dès le début, il sagit dune lésion feuilletée démateuse ronde, elliptique ou irrégulière, rougeâtre ou pourpre-rouge, qui grossit progressivement après plusieurs semaines ou mois et dont le diamètre peut atteindre 1 à 10 cm ou plus, et la partie centrale devient claire. Il est jaune pâle, blanc ivoire ou brun grisâtre, entouré d'un halo violet pâle ou rougeâtre, sa surface est sèche et lisse, d'un éclat lustré, de dureté semblable à celle du cuir, avec perte des cheveux, aucune transpiration et parfois accompagné de capillaires. Après une lente, plusieurs années plus tard, la dureté diminue, se transformant progressivement en une cicatrice atrophique blanche ou brun clair, qui peut se produire n'importe où, mais dans labdomen du tronc, le dos est plus courant, suivi des membres, du cou et du cou, quand il se produit dans le cuir chevelu. Une alopécie permanente peut survenir, ce qui peut causer des difformités aux extrémités.
La sclérodermie généralisée est rare et la nature de ses lésions se développe et se développe comme une plaque en plaque, mais elle se caractérise par un grand nombre de lésions, des lésions étendues, des dizaines de morceaux, une distribution asymétrique et des lésions Un patch atrophique blanc pâle déprimé se produit dans la poitrine et labdomen et les extrémités proximales, le visage, le cou, le cuir chevelu, lavant-bras et le mollet est relativement peu touché, bien quaucune atteinte des organes, mais les patients peuvent présenter des douleurs articulaires, abdominales , névralgies et troubles mentaux, perte de poids, fatigue, etc., un petit nombre de patients peuvent être convertis en sclérodermie systémique.
2. Sclérodermie sessile (sclérodermie linéaire)
La sclérodermie à bandes est plus fréquente chez les enfants et les adolescents. La peau durcie se présente sous la forme dune ligne ou dune bande. Elle se produit au niveau du front et peut affecter le visage et la tête. La peau locale est évidemment atrophiée et la dépression peut être compensée de part et dautre. La partie se propage jusqu'au sommet de la tête et provoque une tache d'alopécie permanente en forme de bande qui se propage jusqu'au nez et à la bouche.Atrophie, dépression et limites claires, telles que la coupe à l'épée, enfin la peau est fine et atrophie, comme si elle collait à la surface des os. Les dommages peuvent également être répartis le long des membres ou des intercostaux, qui peuvent varier de simples à plusieurs, et les caractéristiques morphologiques sont similaires à celles de la maladie du point dur, mais les lésions sont évidemment enfoncées et parfois, les lésions musculaires et osseuses sous-cutanées sont également affectées. La décalcification, le relâchement et l'amincissement de l'os peuvent survenir, et les articulations proches peuvent affecter la fonction en raison de la contracture.
3. Maladie des points durs avec fascia facial (morphée avec hémiatrophie faciale)
C'est une sorte de maladie segmentaire de la morphée qui se manifeste sur le visage et qui est l'une des causes de l'atrophie excentrique. Elle est délimitée par la ligne médiane et se présente souvent sur un côté du visage. La peau est durcie, atrophiée et enfoncée. Les yeux, le nez et la bouche sont asymétriques, l'il atteint est rétréci, le nez peut s'effondrer et le côté affecté est atrophié.Ce type de maladie des points durs est également appelé En coup de sabre.
4. Goutte de sclérodermie (morphée en gouttes)
Ce type de lésions cutanées est relativement rare et peut se produire au niveau du cou, de la poitrine, des épaules, du dos, etc., habituellement endommagé par la taille d'un haricot mungo ou de soja, mais présente parfois une surface de 5 centimes de large, en grappes ou doublée. Brillante, petite tache un peu concave et dure en nacre ou en ivoire, entourée dun halo ou dune pigmentation rouge-violet qui peut diminuer avec le temps.
Le diagnostic repose principalement sur les changements morphologiques caractéristiques de la peau, à savoir le gonflement de la peau locale, le resserrement, le durcissement, le lustre cireux, le changement de couleur de l'ivoire ou l'atrophie faciale, et les changements histopathologiques ont une valeur de référence.
Les signes cliniques de sclérodermie cutanée localisée diffèrent de ceux de type diffus: ils présentent souvent le phénomène de Raynaud plusieurs années (parfois plus de 10 ans) avant lapparition dautres signes de sclérodermie, bien quils puissent être accompagnés de lésions organiques. Cependant, poumons graves, relativement peu de lésions cardiaques ou rénales, cette évolution prolongée de la maladie peut représenter une expression lente de la sclérodermie et peut également indiquer que la sclérodermie localisée est une autre maladie différente.
Examiner
Examen de sclérodermie localisé
La valeur de temps mesurée de la peau affectée ou non affectée était significativement plus longue que la normale, jusqu'à 5 à 12 fois la normale.
1. Examen histopathologique
La fibrose et l'occlusion microvasculaire sont des modifications pathologiques caractéristiques dans tous les tissus et organes touchés des patients atteints d'une maladie sclérosante.
2. Examen de pathologie cutanée
Au stade précoce, dème interstitiel dermique, gonflement de faisceaux de fibres de collagène, infiltration de lymphocytes autour des fibres de collagène et petits vaisseaux sanguins du derme, principalement des cellules T, prolifération tardive de fibres de collagène dans les tissus, dermes épaissies, gonflement du collagène, Fibrose, destruction des fibres élastiques, épaississement des parois des vaisseaux sanguins, rétrécissement de la lumière et même occlusion, l'épiderme, les annexes cutanées et les glandes sébacées s'atrophient, les glandes sudoripares sont réduites et les dépôts de calcium dans les tissus profonds et sous-cutanés du derme.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la sclérodermie localisée
Critères de diagnostic
La plupart des sclérodermes localisées développent les caractéristiques cliniques du syndrome de CREST. Les modifications cutanées se limitent aux doigts (modifications de durcissement). En plus du phénomène de Raynaud, les patients présentant des symptômes localisés ont souvent des brûlures d'estomac ou de la difficulté à avaler, de graves problèmes gastro-intestinaux. Le dysfonctionnement pathologique avec dysfonctionnement sophagien et reflux est souvent un symptôme persistant chez ces patients.Les dépôts calcaires sous-cutanés sont de petites masses localisées qui apparaissent souvent sur les doigts, les avant-bras ou d'autres points de compression, en particulier chez les patients atteints du syndrome de CREST. Une augmentation du nombre de capillaires dilatés, fréquents au visage, aux muqueuses et aux mains, ainsi que de graves manifestations de sclérodermie localisée sont une hypertension pulmonaire et de larges lésions occlusives artérielles avec ou sans fibrose pulmonaire, se manifestant par une ischémie et La chirurgie d'amputation nécessitant une amputation et la coexistence avec une autre maladie rhumatismale survient chez des patients atteints de sclérodermie localisée.
Diagnostic différentiel
1. atrophie maculaire
Sur le tronc, les taches rouges rondes ou ovales au stade précoce des lésions cutanées mesurent environ 1 cm, puis diminuent progressivement, les lésions cutanées peuvent être simples ou multiples, la peau superficielle peut être normale ou bleu-blanche, évidemment concave, mais Le patient n'est pas difficile à toucher, le patient ne présente aucun symptôme, le jeune est plus commun et la cause est inconnue.
2. atrophoda idiopathique progressive (atrophoderma idiopathique progressive)
La maladie survient dans le tronc des jeunes et des personnes d'âge mûr, mais également dans les extrémités, mais les causes précoces sont inconnues. Doux, se rétrécissant progressivement, légèrement déprimé et pouvant être durci au centre de la plaque atrophique, les modifications histopathologiques sont des fibres de collagène plus profondes dans le derme et la dégénérescence vitreuse, faciles et difficiles à modifier pour la première fois. Identification de la maladie ponctuelle.
3. Mousse sclérosante atrophique (lichen sclerosus et atrophicus)
Aussi connu comme le lichen blanc (lichen albus) ou maladie de la tache blanche, se produit dans la vulve, mais aussi dans le cou, la poitrine, la poitrine et le dos, les lésions cutanées sont lisses, des taches grises ou blanc ivoire légèrement ridées Il y a des halos rouge-violet autour, certaines plaques sont dispersées dans des taches blanches, peuvent être accompagnées d'une sclérose légère, de modifications histopathologiques de l'atrophie épidermique, de modifications de l'homogénéisation superficielle dermique, d'infiltration de cellules inflammatoires.
