narcolepsie
introduction
Introduction à la narcolepsie La narcolepsie est une maladie caractérisée par un sommeil irrésistible à court terme, un syndrome d'étiologie floue, caractérisée par une tendance au sommeil anormal, notamment une somnolence diurne excessive, une agitation nocturne et une pathologie. Sommeil paradoxal Plus que chez les enfants ou les adolescents, les taux dincidence chez les hommes et les femmes sont similaires, certains patients peuvent avoir des antécédents dencéphalite ou de traumatisme cranio-cérébral. La pathogenèse de cette maladie nest pas claire et pourrait être liée à la diminution de la fonction du système dactivation ascendant du réseau du tronc cérébral ou de la fonction du noyau réticulaire du cerveau caudal. La plupart des patients sont accompagnés dautres symptômes tels que la cataplexie, la paralysie du sommeil, les hallucinations du sommeil, etc. Narcolepsie quadrilatérale. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: plus courantes chez les enfants et les adolescents Mode d'infection: non infectieux Complications: neurasthénie, autisme
Agent pathogène
Cause de la narcolepsie
Lésions fonctionnelles (25%):
Elle est liée à la diminution de la fonction du système d'activation ascendante du réseau du tronc cérébral ou à l'hyperfonctionnement du noyau réticulaire du ventricule cérébral caudal.Elle est également considérée comme une maladie héréditaire autosomique dominante, bien que le taux d'incidence soit plus élevé dans certains groupes ethniques tels que les Japonais. Des cas ont été signalés dans divers groupes ethniques et dans le monde, dont les caractéristiques génétiques sont étroitement liées aux gènes liés au tissu minimal HLA humain (locus DR et DQ) dans différents groupes. La pathogenèse est un trouble régulateur du sommeil paradoxal, suivi du NREM. Le contrôle du sommeil paradoxal après le cycle du sommeil est perdu et la tendance à entrer dans le sommeil paradoxal augmente à la fois au début du sommeil et pendant la période de veille.
Facteurs traumatiques (25%):
Sandyk (1995) pense que le dysfonctionnement de la glande pinéale et sa sécrétion de mélatonine pourraient être liés à la survenue de cette maladie, et certaines personnes pensent quelle pourrait être liée à un traumatisme au cerveau, à une infection virale, à un dysfonctionnement immunitaire, à une tumeur au cerveau, à la sclérose en plaques et à dautres maladies. La survenue d'un sommeil paradoxal normal dépend du déclenchement du système de sérotonine du système de noyau internucléaire du tronc cérébral sur d'autres systèmes émetteurs, et ce trouble du rythme déclenché peut survenir dans cette maladie.
Facteurs génétiques (20%):
Yoss signalait qu'en 1960, il y avait 12 personnes (7 mâles et 5 femelles) sur 3 générations d'une même famille. Des expériences sur des animaux ont montré que, lorsque les chiens étaient tous les deux atteints de narcolepsie, toutes les portées étaient touchées. Et ces chiens ne sont pas affectés par les chiots élevés par des chiens non apparentés ou éloignés.Le mode de transmission peut être autosomique récessif, mais on constate en même temps que tous les types de chiens ne présentent pas de convulsions. La transmission génétique de la maladie du sommeil peut avoir différentes causes.
Facteurs environnementaux (15%):
Honda et ses collaborateurs ont rapporté qu'au Japon, 100% des patients atteints de narcolepsie présentaient un antigène humain positif des leucocytes, HLA-DR2, et des chercheurs européens et américains ont également confirmé que la plupart des patients narcolepsiques de race blanche étaient positifs pour HLA-DR2, DQWl et DW2. Cependant, Guilleminault et al. Estiment que la transmission de la narcolepsie est multifactorielle et que les facteurs environnementaux jouent également un rôle important.
La prévention
Prévention de la narcolepsie
Pour éviter les accidents, il est nécessaire de prendre une série de mesures de prévention et de contrôle dans la vie quotidienne afin de réduire les saisies.Les patients doivent consciemment organiser leur vie de manière riche et colorée, participer à des activités culturelles et sportives, effectuer un travail intéressant et éviter la monotonie. Activités de boire du thé ou du café pendant la journée pour augmenter l'excitabilité du cerveau.
Maintenir loptimisme, renforcer la confiance en soi pour vaincre la maladie, éviter la dépression, la tristesse, mais ne pas être trop excité, car la perte dexcitation peut induire un voyage, il est préférable de ne pas voyager seul, ne vous engagez pas en haute altitude, sous-marine, Conduire des véhicules, gérer une variété de signaux et dautres tâches responsables pour éviter les accidents.
Complication
Complications de la narcolepsie Complications, neurasthénie, autisme
En plus des épisodes de sommeil, certains patients se plaignent de fatigue et de somnolence, sont dans un état de faible vigilance toute la journée, de mémoire insuffisante, defficacité médiocre au travail, affectent la santé physique et lefficacité du travail et nuisent à la qualité de vie.Le manque de sommeil à long terme peut entraîner irritabilité, dépression, dysfonctionnement autonome. La dysfonction digestive, etc., ainsi que la fonction immunitaire réduite, peuvent également être compliquées par l'hypertension, l'arythmie, les maladies cérébrovasculaires, le diabète, les maladies du rein, etc.
Symptôme
Symptômes de narcolepsie symptômes courants respiratoire irrégulière anxiété paupière tremblements palpitations fatigue apnée du sommeil hallucinations impuissance somnolence somnolence
L'âge d'apparition va généralement de l'enfance au début de l'âge adulte, mais il n'est généralement pas détecté avant l'adolescence, 10 à 20 ans étant le plus élevé, le même taux d'incidence pour les hommes et les femmes, un petit nombre de patients ayant des antécédents d'encéphalite ou de lésion cérébrale. La relation n'a pas été confirmée.
Les premiers symptômes ont été principalement la puberté, des épisodes de somnolence pendant la journée, des accroupissements et une paralysie du sommeil, ainsi que des hallucinations avant de s'endormir étaient les quatre principaux symptômes de la maladie.
1. Léthargie paroxystique : Lorsque le patient se réveille, il est généralement dans un état de vigilance fréquente et fluctuante, et il est plus évident dans laprès-midi. Lorsque le degré de léthargie augmente, un sommeil bref survient. La plupart des patients se sentent somnolents avant lagression, seuls quelques-uns Le patient tombe soudainement endormi après avoir été relativement réveillé.Il est facile de provoquer un environnement monotone, comme lors de la lecture ou de l'écoute, pouvant se produire dans différentes activités, telles que manger, parler, utiliser une machine, conduire un véhicule, etc., dure chaque épisode. De quelques secondes à quelques heures, la plupart durent des dizaines de minutes. La majeure partie du sommeil nest pas profonde et il est facile de se réveiller. Après le réveil, vous vous sentez généralement éveillé temporairement et vous pouvez avoir plusieurs épisodes par jour.
2. Cataplexie: la cataplexie est une dépression motrice transitoire et totalement réversible, qui se manifeste par l'apparition soudaine d'une perte ou d'une réduction volontaire de la force musculaire, pouvant survenir chez 50% à 70% des patients, souvent Induit par le rire, la colère, émotionnel, nerveux, la fatigue ou la satiété.
Les cheveux typiques lorsque la mâchoire est relâchée, la tête tombe en avant, les bras tombent d'un côté et les genoux ouverts, la perte totale de la force musculaire peut entraîner des traumatismes et même des fractures, mais le degré d'attaque n'est pas si grave, mais peut seulement être exprimé en tant que genre Impuissance de courte durée, partielle ou systémique, le patient peut se plaindre d'une vision floue (accumulation du diaphragme), d'une interruption du langage (accumulation du diaphragme), d'une respiration irrégulière (atteinte abdominale ou diaphragmatique), d'une légère flexion du genou ou d'une prise soudaine Les chutes (atteinte des muscles des membres supérieurs et inférieurs) peuvent être accompagnées de mouvements involontaires tels que des tremblements de la tête et des paupières, une paralysie faciale et peuvent également être accompagnées de symptômes autonomes tels que des palpitations, une pâleur et ces épisodes atypiques sont souvent ignorés par les médecins. Une attention particulière doit être accordée.
Les symptômes disparaissent souvent une fois que les émotions sont revenues à la normale ou que le corps a été touché.L'effondrement est accompagné de la suppression des réflexes tendineux, mais il est toujours conscient, la fréquence des crises peut survenir tous les quelques jours ou tous les mois, et il y a également 4 à 5 épisodes par jour. Un épisode dure de quelques secondes à 30 minutes (Zancone, 1973).
La relation entre le déclenchement et les autres symptômes, 50% au même moment, 25% 1 à 5 ans après l'apparition de la somnolence, 15%, survenue 10 ans après l'apparition de la somnolence, est extrêmement rare avant l'apparition du sommeil. .
3. Ronflement endormi : environ 20% à 30% des patients narcolepsie peuvent également apparaître seuls.Après le réveil ou le sommeil endormi, que ce soit la sieste ou la nuit, une paralysie accidentelle des extrémités se produit et la conscience du patient est claire. , mais ne peut ni parler ni bouger, souvent accompagné d'anxiété et d'hallucinations, plus de quelques secondes à quelques minutes pour se détendre, parfois jusqu'à plusieurs heures, d'autres peuvent souvent arrêter l'attaque quand ils touchent le corps du patient ou leur parlent, mais s'ils n'agissent pas après le soulagement Peut rechuter.
4. Illusion endormie : elle peut survenir chez environ 30% des patients, souvent avec des ronflements endormis, principalement durant la période de somnolence, des hallucinations, de la vue, des hallucinations auditives, peut également être du toucher, de la douleur et dautres hallucinations physiques. La plupart des contenus sont vivants, principalement pour l'expérience quotidienne des patients.
Examiner
Examen de la narcolepsie
1. Le test de latence multiple du sommeil (MSLT) est un test visant à évaluer le degré de léthargie. Dans une pièce confortable, calme et faiblement éclairée, laissez-les dormir 20 minutes toutes les 2 heures. 6 fois, généralement à 10, 12, 14, 16 et 18, en surveillant avec le PSG, en enregistrant le temps écoulé entre le lever et le début du sommeil (selon l'EEG), la présence ou non de la période de REM. Dans le temps, il est généralement admis que la latence du sommeil des personnes normales devrait être supérieure à 10 minutes; par exemple, la moyenne dans les 8 minutes est pathologique; période REM au sommeil et dans les 15 minutes (les personnes normales apparaissent environ 90 minutes après le début du sommeil) Il sagit dun sommeil qui commence dans la phase REM. S'il y a plus de 2 sommeil dans la phase REM dans le TOSLT et que la polysomnographie au jour le jour exclut dautres maladies pouvant causer de la somnolence, elle peut être diagnostiquée comme suit: Narcolepsie.
2. Examen de polysomnographie (PSG): le SAS peut être distingué de la narcolepsie, les événements respiratoires typiques du SAS et quelques patients atteints de narcolepsie présentent également une apnée du sommeil (Zancone, 1973), avec SAOS L'identification doit prêter attention à la présence ou à l'absence de sommeil paradoxal pathologique.
3. Examen PSG avec électromyographie du tibial antérieur: le PLMS peut être diagnostiqué, caractérisé par une rupture périodique du muscle antérieur du tibial pendant 0,5 à 5 s avec un intervalle de 15 à 60 s.
Sur la base des antécédents médicaux et des examens neurologiques clés, les autres examens dévaluation auxiliaires nécessaires comprennent:
1. Examens CT et IRM.
2. Routine sanguine, électrolytes sanguins, glycémie, azote d'urée.
3. ECG, échographie abdominale B, thorax, test de la fonction thyroïdienne.
Diagnostic
Diagnostic de la narcolepsie
On pense généralement que si on a des antécédents typiques de somnolence et de cataplexie, on peut le diagnostiquer (certaines personnes pensent que cela ne peut être diagnostiqué que par les antécédents typiques de somnolence). Les attaques telles que le syndrome d'apnée du sommeil (SAS) et le syndrome diastolique périodique (PLMS) doivent être différenciées.
Doit être identifié avec les maladies suivantes
Tout dabord, les crises convulsives, plus fréquentes chez les enfants ou les adolescents, dont les principaux symptômes sont les troubles de la conscience, souvent une perte de conscience soudaine, ouverture des yeux, rester immobile, ne tombent pas ou mettent fin brusquement aux actions en cours, telles que le maintien d'objets, Impossible de continuer laction initiale, dune durée de quelques secondes, lEEG peut avoir une onde intégrée lente de 3Hz,
Deuxièmement, évanouissements, dus à une perte de conscience passagère à court terme causée par des troubles de la circulation sanguine cérébrale, de nombreux vertiges, faiblesses, nausées, points noirs et autres aura à court terme, suivis d'une perte de conscience et d'un évanouissement, souvent accompagnés de symptômes autonomes, tels que Il est pâle, avec des sueurs froides, un pouls faible, une pression artérielle basse et dure quelques minutes.
Troisièmement, le syndrome de Kleine-Levin, également connu sous le nom de syndrome de somnolence périodique et de syndrome de faim pathologique, généralement observé chez les adolescents de sexe masculin, avec des épisodes périodiques (intervalles ou semaines), chacun durant 3 à 10 jours, montrant une somnolence, La boulimie et les anomalies comportementales, l'étiologie et la pathogenèse ne sont toujours pas claires, peuvent être causées par un dysfonctionnement du diencéphale, en particulier de l'hypothalamus ou de l'encéphalite focale.
