Syndrome paranéoplasique du système nerveux
introduction
Introduction au syndrome paranéoplasique du système nerveux Le syndrome paranéoplasique (SNP) survient chez les patients atteints de certaines tumeurs malignes.En l'absence de métastase tumorale, il a développé une maladie qui affecte des organes distants et provoque un dysfonctionnement. Les organes distants affectés se trouvent, par exemple, dans le système nerveux, également appelé syndrome neurologique paranéoplasique. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications:
Agent pathogène
Étiologie du syndrome paranéoplasique du système nerveux
(1) Causes de la maladie
L'étiologie du syndrome paranéoplasique n'est pas bien comprise: on pensait auparavant que le cancer pourrait sécréter certaines substances qui endommagent directement le système nerveux, telles que les substances ressemblant aux hormones et les cytokines. La substance peut provoquer une hypercalcémie, une faiblesse et des anomalies du comportement. L'ACTH ectopique produit par la tumeur peut souvent causer le syndrome de Cushing et des anomalies du comportement. L'interleukine-1 et le facteur de nécrose tumorale peuvent provoquer une atrophie et une faiblesse musculaires. À l'heure actuelle, les lésions paranéoplasiques sont probablement dues à des réactions auto-immunes causées par des tumeurs systémiques ou potentielles.
(deux) pathogenèse
L'exploration de la pathogenèse aide à élucider la pathogenèse des maladies auto-immunes et l'immunologie des tumeurs. La pathogenèse actuelle repose sur l'hypothèse suivante:
1. Théorie basée sur les anticorps Wilkinson (1964) décrit la présence d'autoanticorps dans le sérum de patients atteints d'une maladie neuromusculaire, confirmant ainsi que la polyneuropathie de type myélome, le syndrome de Lambert-Eaton, etc. sont tous liés à la réponse immunitaire induite par les anticorps. L'immunisation des animaux avec des antigènes paranéoplasiques ou une entrée passive d'anticorps antitumoraux reproduit des modèles animaux identiques aux lésions paranéoplasiques humaines et aux manifestations cliniques.
2. Des mécanismes immunitaires cellulaires chez les patients présentant un tissu tumoral et des sections pathologiques du système nerveux central peuvent être trouvés, des cellules T CD4 + périvasculaires et une infiltration inflammatoire des cellules CD19 / 20B, des cellules T CD8 interstitielles, des infiltrations de monocytes et de macrophages; Le phénotype lymphocytaire sanguin périphérique des patients présentant une SNP positive aux anticorps -Hu était significativement augmenté par rapport aux patients négatifs aux anticorps anti-Hu et aux témoins normaux, et les lymphocytes T auxiliaires CD4 CD45 + étaient significativement augmentés.Ces cellules sécrétaient de l'IFN-, suggérant une spécificité. La réponse du sous-type de cellule auxiliaire Th1, l'hyperplasie du sous-type Th2 n'est pas évidente.
3. Les produits du gène HLA-I ou II spécifiques de facteurs génétiques peuvent présenter des antigènes tumoraux, mais on ignore encore si les haplotypes HLA spécifiques peuvent provoquer un syndrome paranéoplasique. HLA-B8, HLA-DQ et HLA-DR humains Il est étroitement lié aux maladies auto-immunes, mais aucun sérotype HLA spécifique n'a encore été trouvé chez les porteurs d'autoanticorps anti-Hu. La corrélation entre le SNP et les facteurs génétiques doit être confirmée.
La prévention
Prévention du syndrome paranéoplasique du système nerveux
Détection précoce, traitement précoce.
Complication
Complications du syndrome paranéoplasique du système nerveux Complication
Le syndrome paranéoplasique peut toucher de nombreux tissus et organes du corps, entraînant des manifestations cliniques telles que l'arthrite, les éruptions cutanées, le dysfonctionnement du système endocrinien, etc.
Symptôme
Symptômes du syndrome para- néoplasique du système nerveux Symptômes communs , faiblesse, réflexe, extenseur, vertige, diplopie, strabisme myoclonique
1. Les lésions paranéoplasiques peuvent toucher n'importe quelle partie du système nerveux, telles que le cerveau, la moelle épinière, les nerfs périphériques, les articulations nerveuses et les muscles.Le syndrome paranéoplasique peut être divisé en plus de 10 types, qui sont des symptômes cliniques différents selon la partie endommagée. Les signes du syndrome paranéoplasique peuvent être divisés en:
(1) impliquant le système nerveux central: dégénérescence cérébelleuse (PCD), encéphalomyélite paranéoplasique (MEP), paralysie cérébrale strabismique paranéoplasique (MOP) et myélite.
(2) impliquant des nerfs périphériques: rares, moins de 1% des patients cancéreux ont une SNP impliquant des nerfs périphériques, y compris une maladie neuronale sensorielle subaiguë (SSN), une neuropathie motrice subaiguë (SMN), une maladie neuro-sensorielle motrice ou autonome, etc. .
(3) impliquant des articulations et des muscles nerveux-musculaires: tels que le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (LEMS), une dermatomyosite, une polymyosite et une myopathie nécrosante.
2. Caractéristiques cliniques communes du syndrome paranéoplasique
(1) La plupart des patients présentant des symptômes du SNP apparaissent avant la tumeur et la tumeur primitive peut être retrouvée plusieurs années plus tard.
(2) Apparition subaiguë, les symptômes atteignent un pic de quelques jours à plusieurs semaines et les symptômes peuvent être corrigés en même temps, entraînant de nombreux dysfonctionnements graves ou une perte de capacité de travail au moment des visites du patient.
(3) Les symptômes caractéristiques de la SNP incluent une dégénérescence cérébelleuse, une encéphalite à lobes marginaux, etc., suggérant tous une dégénérescence paranéoplasique et cérébelleuse chez les patients souffrant de vertiges, de diplopie et d'ataxie, de réflexes de crachats légers.
(4) Le nombre de cellules du liquide céphalo-rachidien a augmenté, les niveaux de protéines et d'IgG ont augmenté, et l'examen électrophysiologique a montré des lésions correspondantes du nerf périphérique ou du muscle.
3. Cinq anticorps majeurs liés à ce syndrome peuvent être détectés dans le sérum et le LCR des patients.
(1) Anticorps anti-Hu (anticorps anti-neurone), associé à une encéphalomyélite paranéoplasique.
(2) Anticorps anti-Yo, qui est un anticorps spécifique des cellules anti-Purkinje (APCA), associé à une dégénérescence paranéoplasique du cervelet et à des tumeurs reproductrices ou gynécologiques.
(3) Anticorps anti-Ri (anticorps anti-neuronal cytosquelettique), associé à une myoclonose paranéoplasique de l'il strabique - myoclonus et cancer du sein.
(4) Anticorps de rétinopathie liée au cancer (CAR).
(5) Les anticorps anti-canaux calciques anti-voltage, présents dans le LEMS et les patients atteints du syndrome raide (SMS), les trois premiers anticorps ont une spécificité considérable, peuvent confirmer l'existence d'un cancer et permettre aux médecins de contrôler les organes concernés.
Examiner
Examen du syndrome paranéoplasique du système nerveux
1. Examen immunologique du sérum et du LCR.
2. Examen régulier de l'hématurie.
3. TDM neurologique, examen IRM.
4. Examen électrophysiologique neuromusculaire.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du syndrome paranéoplasique du système nerveux
Le syndrome paranéoplasique repose principalement sur les manifestations cliniques du patient et les tests d'anticorps correspondants. Aucune tumeur primitive n'est facilement diagnostiquée à tort. Les patients présentant des symptômes neurologiques persistants sont difficiles à expliquer lorsqu'ils doivent être suspectés de SNP. Les neurologues sont atteints de ce syndrome. La vigilance est particulièrement importante.
Certains patients atteints de SNP présentent des manifestations caractéristiques, telles que la PCD, la POM et le syndrome de Lambert-Eaton, souvent associées à des tumeurs. Si aucun cancer n'est détecté dans le système, un contrôle régulier est nécessaire. Le liquide céphalo-rachidien et les examens électrophysiologiques sont utiles pour le diagnostic Les auto-anticorps spécifiques du LCR peuvent confirmer le SNP et suggérer des propriétés potentielles de la tumeur.
Faites attention à l'identification des maladies primaires du système nerveux.
